成骨不全可分为两大症状 会带来哪些并发症呢

　　成骨不全是一种先天性遗传病，又称为脆骨症。成骨不全的症状有很多，目前也有很多分类方法。那么成骨不全的症状有哪些呢？下面介绍两种比较常见的成骨不全症状的分类，希望对患者有所帮助。

　　一、根据病情轻重分类

　　1、胎儿期发：病情严重，常见颅骨骨化不全，胎儿期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。

　　2、婴儿期发：较少见，出生后可有骨折，以后较轻微的外伤，甚至无外伤都可造成多发性骨折，女性患者多于男性，蓝色巩膜及韧带松弛多见。

　　3、少年起发（迟发型）：病情最轻，出生时可以没有骨折，儿童期容易发生骨折，到青春期后有自动改善的趋势，20岁前后可因耳硬化造成耳聋。

　　二、根据并发病分类：

　　1、耳聋：常到11～40岁出现，约占25%，可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。

　　2、骨脆性增加：轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折，先天型者在出生时即有多处骨折，骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接，长骨及肋骨为好发部位，多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度，青春期过后，骨折趋势逐渐减少。

　　3、蓝巩膜：约占90%以上，这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故，巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。

　　4、头面部畸形：严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感，以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形，有的患者伴脑积水。

　　5、关节过度松弛：尤其是腕及踝关节，这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍，还可以有膝外翻，平足，有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。

　　6、皮肤疤痕宽度增加：这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。

　　7、侏儒：这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。

　　8、牙齿发育不良：牙质不能很好的发育，乳齿及恒齿均可受累，齿呈黄色或蓝灰色，易龋及早期脱落。

　　成骨不全可以并发以下疾病：

　　本病最常见是并发骨折，多数患儿伴有多次多发骨折，并且骨折年龄越小预后越差，骨折后最易引起骨形态的改变或骨形态的异常，脊柱和胸廓改变：

　　1、后突或侧后突伴胸廓扭曲，塌陷，常见于儿童期，进行性加重直至青春期前后。

　　2、椎体普遍变扁，呈双凹形或楔样变。

　　3、还可伴多发肋骨骨折，串珠肋和鸡胸等改变，骨盆改变轻重不一，多呈三角样变形，髋臼内陷或伴髋内翻。

　　本病的并发症还有神经系统方面，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。

　　先天性成骨不全常因颅内出血而成死胎，迟发型成骨不全可反复引起骨折，常成角畸形，形成假关节等，可发生外翻足，扁平足，习惯性关节脱位也较常见，可有成牙不全，进行性耳聋等。

　　成骨不全是复杂的疾病，如有发现要立即到正规医院进行检查，以免造成并发病就后悔都于事无补。

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